Международный комитет по стандартам лечения больных со СМА был создан в 2005 году; его целью стало создание практических руководств по клиническому ведению таких пациентов.

В 2007 году комитет опубликовал Согласованную декларацию по стандартам лечения больных со спинальной мышечной атрофией, в которой рассматриваются общие медицинские проблемы, стратегии диагностики, рекомендации по оценке и мониторингу, терапевтические вмешательства в каждой области медицины. Обновленный документ по стандартам лечения, отражающий последние достижения в области лечения спинальной мышечной атрофии, в настоящее время находится на стадии разработки.2

Действующие на данный момент практические руководства рекомендуют как можно раньше организовать встречу группы медицинских специалистов широкого круга врачебных специализаций с семьей больного. План лечения должен предусматривать направление к узким специалистам, которые непосредственно будут вести ребенка. Зачастую, в первую очередь семья получает направление к детскому невропатологу.2

Уровень оказания помощи может быть разным — от проактивной до паллиативной

ПРОАКТИВНАЯ МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ

Включает в себя процедуры, предназначенные для решения как острых проблем, так и текущих медицинских потребностей ребенка, в частности таких как:2

  • очистка дыхательных путей, откашливание, удаление секрета;
  • искусственная вентиляция легких (инвазивная или неинвазивная);
  • питание и профилактика обезвоживания.

ПАЛЛИАТИВНАЯ МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ

Направлена на предотвращение и облегчение страданий, поддержку по возможности самого высокого качества жизни. Она может включать в себя следующее:3,4

  • преодоление дискомфорта и отказ от ненужных вмешательств;
  • возможные меры по поддержанию жизненно важных функций организма в отношении пациента и членов его семьи;
  • психосоциальная и духовная поддержка пациента и/или членов его семьи.
Паллиативная медицинская помощь при спинальной мышечной атрофии

Цель паллиативной медицинской помощи состоит в том, чтобы улучшить качество жизни пациентов, столкнувшихся с проблемами, связанными с опасным для жизни заболеванием, однако это не означает, что они находятся при смерти. Согласно выводам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), паллиативная медицинская помощь для детей будет наиболее эффективной, если ее будет оказывать многопрофильная команда, в которую входят члены семьи.4

Центры, специализирующиеся в области СМА

Некоторые центры нервно-мышечных заболеваний, специализирующиеся в области СМА, могут оказывать семьям профилактическую и скоординированную помощь, такую как:5

Прием у врача по поводу лечения спинальной мышечной атрофии

Централизованный прием, который позволяет семьям посетить всех необходимых специалистов за один визит

Поездка для лечения по поводу спинальной мышечной атрофии

Помощь семьям, которым приходится ехать далеко (стоянка для автомобиля, питание, проживание и т. д.)

Симптомы СМА

Сотрудничество и обмен информацией среди врачей, благодаря которому возможно более скоординированное стратегическое планирование лечения

Лечебные центры спинальной мышечной атрофии

Лечебные центры могут находиться в самых разных местах. Если одним семьям повезло жить недалеко от центра, то другие могут выбрать медицинский центр ближе к своему дому, где они будут регулярно наблюдаться и получать медицинскую помощь. Некоторые семьи также могут создать свою команду по оказанию помощи вместе со специалистами своего района.

Приведенная информация не заменяет консультацию врача
ООО «Джонсон & Джонсон»
Россия, 121614, Москва, ул. Крылатская, 17, корп. 2 Тел.: +7 (495) 755-83-57, факс: +7 (495) 755-83-58 EM-26278